Un emangioma anastomotico che imita un carcinoma a cellule renali in un ricevente di trapianto di rene

Astratto

Sfondo: Sebbene gli emangiomi anastomotici siano rari tumori vascolari benigni, questi tumori sono più comuni nei pazienti con malattia renale allo stadio terminale. Sono stati segnalati riscontri accidentali di questi tumori nei reni o nelle ghiandole surrenali. Qui, descriviamo un caso di emangioma anastomotico diagnosticato erroneamente come carcinoma a cellule renali prima del trapianto renale.

Presentazione del caso: una donna di 35-anni con nefrite lupica è stata ricoverata al nostro pronto soccorso con sospetti sintomi uremici di nausea e debolezza generalizzata. A causa di una malattia renale avanzata, ha ricevuto l'emodialisi ed è stata programmata per un trapianto di rene vivente da suo padre. La TC e la risonanza magnetica preoperatoria hanno mostrato un carcinoma a cellule renali di 1,7 cm nel rene destro. La colorazione dopo nefrectomia radicale ha rivelato lacune vascolari di varie dimensioni e forma irregolare, che avevano un pattern anastomotico. La presentazione di imaging dell'emangioma anastomotico era simile al carcinoma a cellule renali ed era necessario un esame istologico per confermare la diagnosi di emangioma anastomotico ed evitare di ritardare il trapianto renale. La funzione renale era buona dopo il trapianto senza recidiva tumorale.

Conclusione: il nostro caso evidenzia l'importanza della rimozione chirurgica tempestiva delle masse renali per stabilire la diagnosi nei pazienti sottoposti a trapianto di rene per evitare qualsiasi ritardo.

Parole chiave

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introduzione

Il carcinoma a cellule renali è il sottotipo più comune di cancro renale nei pazienti con malattia renale allo stadio terminale (ESKD), sebbene i tumori renali vascolari siano un evento raro [1]. Gli emangiomi anastomotici sono comunemente osservati in pazienti con ESKD di tipo [2]. Sebbene gli emangiomi anastomotici siano tumori vascolari benigni, la loro presentazione di imaging è simile a quella del carcinoma a cellule renali [3,4].

Precedenti studi hanno riportato il riscontro accidentale di emangioma anastomotico nel rene o nella ghiandola surrenale [3]. Tuttavia, a nostra conoscenza, non sono stati precedentemente segnalati casi di diagnosi errata di emangioma anastomotico come carcinoma a cellule renali durante l'esame medico prima del trapianto renale. Riportiamo qui un caso di emangioma anastomotico confermato dall'esame istologico dopo nefrectomia, che ha evitato un ritardo nell'attesa di un trapianto di rene da donatore vivente.

Presentazione del caso

Una donna di {{0}} anni con una storia di ipertensione, osteoporosi grave e malattia renale cronica di stadio 5 dovuta a nefrite da lupus è stata ricoverata al nostro pronto soccorso con sospetti sintomi uremici di nausea e debolezza generalizzata. Tuttavia, i livelli di azoto ureico nel sangue (179,4 (intervallo di riferimento: 8-23) mg/dL) e di creatinina sierica (10,9 (intervallo di riferimento: 0,5-1,3) mg/dL) erano significativamente elevati, e anche il suo livello sierico di fosfato inorganico era superiore al valore normale di 8,4 (intervallo di riferimento: 2.5-5.5) mg/dL. La paziente è stata trattata con emodialisi di emergenza ed è stata programmata per un trapianto di rene vivente da suo padre.

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Durante la visita medica pre-trapianto, una tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto dell'addome ha rivelato una massa di aumento non uniforme di 1,7 cm di diametro situata al polo superiore del rene destro (Figura 1A). Alla successiva risonanza magnetica, la massa ha mostrato un segnale elevato sulle immagini pesate t 2- e un miglioramento eterogeneo del rene destro (Figure 1B e C). Sulla base dei risultati della risonanza magnetica, la diagnosi era carcinoma a cellule renali, stadio T1aN0. A causa della piccola massa renale destra e dell'assenza di sintomi associati, il chirurgo del trapianto e l'urologo hanno pianificato di eseguire sia una nefrectomia radicale destra che un trapianto di rene. È stata eseguita una nefrectomia radicale aperta tramite un'incisione subcostale; il paziente è stato quindi programmato per ricevere un trapianto di rene. La colorazione con ematossilina ed eosina è stata eseguita dopo la nefrectomia e sono stati osservati modelli anastomotici con lacune vascolari di varie dimensioni e forma irregolare (Figura 2A). L'immunocolorazione ha mostrato che il campione era positivo per CD34, CD31, geni correlati a ETS e fattore di trascrizione 1 per l'integrazione della leucemia amico, mentre era negativo per l'immunocolorazione per immunoglobuline, herpesvirus umano 8 e trasportatore di glucosio-1 (Figura 2B- D). Sulla base di questi risultati, è stata fatta una diagnosi finale di emangioma anastomotico. La funzione renale era buona dopo il trapianto renale e non c'era recidiva del tumore.

Fig. 1A. La tomografia computerizzata con mezzo di contrasto ha rivelato la massa in aumento eterogeneo nel rene destro (freccia). Rivelata la risonanza magnetica renale.B. lesion era un'intensità di segnale elevata nell'immagine pesata T2-. C. ha mostrato un miglioramento eterogeneo (freccia)

Figura 2Una colorazione con ematossilina ed eosina ha mostrato spazi angiomatosi di forma irregolare, che sono rivestiti da cellule endoteliali a strato singolo con caratteristiche occasionali di hobnail (asterischi). Queste cellule endoteliali sono immunopositive per i geni correlati a B CD34 e C ETS, mentre non per D podoplanina. Le immagini sono state acquisite utilizzando un microscopio verticale e una fotocamera digitale per microscopio (BX43 ​​e DP73; Olympus, Tokyo, Giappone). Ingrandimento originale × 200

discussione e conclusioni

Nel 2009, Montgomery ed Epstein hanno descritto per la prima volta l'emangioma anastomotico del tratto urogenitale e hanno concluso che questo emangioma è un raro emangioma benigno rispetto all'angiosarcoma [5]. Pertanto, la nefrectomia per questo tumore vascolare benigno non è clinicamente indicata. Inoltre, i pazienti con ESKD con emangioma anastomotico possono essere immediatamente inclusi nel registro per trapianto di rene vivente o trapianto di rene deceduto. La difficoltà, tuttavia, è che la presentazione dell'imaging degli emangiomi anastomotici è simile a quella del carcinoma a cellule renali, compreso l'enhancement disomogeneo della lesione alla TC e l'elevata intensità delle immagini RM pesate t2- [6]. A causa del rischio di [3] emorragia con biopsia sottocutanea delle lesioni vascolari, gli emangiomi anastomotici sono stati diagnosticati mediante nefrectomia nella maggior parte dei casi segnalati, compreso il nostro.

La gestione del carcinoma renale diagnosticato accidentalmente durante una visita medica per il trapianto renale è controversa [{{0}}]. La preoccupazione maggiore per questi pazienti è l'inutile ritardo nel trapianto renale. Pertanto, per questi pazienti si raccomanda la simultanea nefrectomia radicale e trapianto renale. In particolare, la nefrectomia parziale è raccomandata per il carcinoma a piccole cellule renali isolato a causa dell'effetto positivo di conservazione renale [14]. Secondo una recente revisione, la dimensione mediana degli emangiomi anastomotici renali era di 1,5 (range 0.1-8.0) cm, con emangiomi di <4 cm nella maggior parte dei casi [15]. Secondo le attuali linee guida, la nefrectomia radicale è raccomandata per la diagnosi o il trattamento di questi pazienti. Nel nostro caso ci siamo attenuti a queste linee guida e abbiamo proceduto ad una nefrectomia radicale destra nonostante un piccolo tumore di 1,7 cm di diametro. La resezione parziale può essere indicata per preservare la funzione renale residua; tuttavia, la sua funzione renale residua era diminuita coerentemente con l'ESKD, quindi era necessaria la nefrectomia radicale per garantire adeguati margini di sicurezza chirurgica per il tumore.

In conclusione, la scoperta principale nel nostro caso è stata la diagnosi errata di emangioma anastomotico come carcinoma a cellule renali in un paziente con ESKD basato su imaging TC e RM. Poiché per questo paziente era previsto un trapianto vivente, abbiamo immediatamente eseguito un intervento chirurgico per rimuovere la massa renale eterogeneamente potenziata per evitare ritardi nel trapianto.

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RIFERIMENTI

1. Kondo T, Sasa N, Yamada H, Takagi T, Iizuka J, Kobayashi H, et al. Il carcinoma a cellule renali associato a malattia cistica acquisita è il sottotipo più comune nei pazienti dializzati a lungo termine: risultati di patologia centrale secondo la classificazione dell'OMS del 2016 in uno studio multi-istituzionale. Pathol Int. 2018;68(10): 543–9.

2. Cheon PM, Rebello R, Naqvi A, Popovic S, Bonert M, Kapoor A. Anastomosing emangioma del rene: distinzioni radiologiche e patologiche di un mimo del cancro del rene. Curr Oncol (Toronto, Ontario). 2018;25(3): e220–3.

3. Abboudi H, Tschobotko B, Carr C, Dasgupta R. Emangiomi anastomosi renali bilaterali: una storia di due reni. J Endourol Case Rep. 2017;3(1):176–8.

4. Kryvenko ON, Haley SL, Smith SC, Shen SS, Paluru S, Gupta NS, et al. Emangiomi nei reni con malattia renale allo stadio terminale: una nuova associazione clinicopatologica. Istopatologia. 2014;65(3):309–18.

5. Montgomery E, Epstein JI. Emangioma anastomotico del tratto genito-urinario: una lesione che mima l'angiosarcoma. Am J Surg Pathol. 2009;33(9):1364–9.

6. Kryvenko ON, Gupta NS, Meier FA, Lee MW, Epstein JI. Emangioma anastomotico del sistema genito-urinario: otto casi nel rene e nell'ovaio con analisi immunoistochimica e ultrastrutturale. Sono J Clin Pathol. 2011;136(3):450–7.

7. EBPG (Gruppo Europeo di Esperti sul Trapianto Renale); Associazione renale europea (ERA-EDTA); Società Europea per i Trapianti di Organi (ESOT). Linee guida europee di buona pratica per il trapianto renale (parte 1). Trapianto di Nephrol Dial. 2000;15(Suppl.7):1–85.

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10. Frascà GM, Brigante F, Volpe A, Cosmai L, Gallieni M, Porta C. Trapianto di rene in pazienti con pregresso carcinoma renale: una valutazione critica delle attuali evidenze e linee guida. J Nephrol. 2019;32(1):57–64.

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13. Rodríguez Faba O, Boissier R, Budde K, Figueiredo A, Taylor CF, Hevia V, et al. Linee guida della European Association of Urology sul trapianto renale: aggiornamento 2018. Eur Urol Focus. 2018;4(2):208–15.

14. MacLennan S, Imamura M, Lapitan MC, Omar MI, Lam TB, Hilvano Cabungcal AM, et al. Una revisione sistematica degli esiti oncologici dopo la gestione chirurgica del carcinoma renale localizzato. Eur Urol. 2012;61(5):972–93.

15. Perdiki M, Datseri G, Liapis G, Chondros N, Anastasiou I, Tzardi M, et al. Emangioma anastomotico: descrizione di due casi renali e analisi della letteratura. Diagnostic Pathol. 2017;12(1):14.

Chang Seong Kim¹ , Soo Jin Na Choi² , Sung Sun Kim³ , Sang Heon Suh¹, Eun Hui Bae¹, Seong Kwon Ma¹e Soo Wan Kim¹

1. Dipartimento di Medicina Interna, Chonnam National University Medical School, 160 Baekseo-ro, Dong-gu, Gwangju 61469, Corea del Sud.

2. Dipartimento di Chirurgia, Chonnam National University Medical School, Gwangju, Corea del Sud.

3. Dipartimento di Patologia, Chonnam National University Medical School, Gwangju, Corea del Sud.