Malattia del rene policistico autosomica dominante con coinvolgimento del fegato e non compattazione del ventricolo sinistro: una coesistenza insolita
Dec 23, 2022
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Un paziente maschio di 63 anni è stato ricoverato al pronto soccorso con respiro corto, dolore toracico e confusione. Aveva una storia di malattia renale cronica dovuta a malattia renale policistica autosomica dominante (ADPKD) con coinvolgimento epatico (Fig. 1, Pannelli A e B). Al momento del ricovero, il suo esame fisico ha rivelato bassa pressione sanguigna (85/55 mm Hg), tachicardia (122 bpm.), distensione venosa giugulare, toni cardiaci ovattati e annebbiamento della coscienza. L'elettrocardiografia mostrava tachicardia sinusale con bassi voltaggi e segni di alternanza elettrica. Inoltre, l'ecocardiografia transtoracica mostrava un ampio versamento pericardico e collasso diastolico del ventricolo destro. Il paziente è stato sottoposto a pericardiocentesi d'urgenza. Successivamente, l'emodialisi è stata eseguita a causa di insufficienza renale acuta o cronica e acidosi metabolica. L'ecocardiografia transtoracica dettagliata è stata eseguita dopo la pericardiocentesi e ha rivelato un lieve versamento pericardico, non compattazione del ventricolo sinistro (LVNC) (Fig. 2, Pannello A) e ridotta frazione di eiezione. L'angiografia coronarica (CAG) e la ventricolografia sinistra (LVG) sono state eseguite per escludere la malattia coronarica e confermare la diagnosi di LVNC. CAG ha mostrato arterie coronarie normali e LVG ha rivelato LVNC (Fig. 2, Pannello B). Infine, il paziente è stato trasferito in una clinica di nefrologia per un programma di emodialisi di routine.
Figura 1. Riquadri A e B: rene policistico autosomico dominante con coinvolgimento epatico osservato alla tomografia computerizzata
Figura 2. Pannelli A e B: non compattazione del ventricolo sinistro all'ecocardiografia transtoracica e alla ventricolografia sinistra (frecce)
L'ADPKD è una malattia ereditaria caratterizzata dall'ingrandimento del rene risultante da una progressiva espansione di più cisti. Le mutazioni PKD1 e PKD2, che codificano rispettivamente per la policistina 1 e la policistina 2, sono responsabili dello sviluppo dell'ADPKD. LVNC è una rara forma di cardiomiopatia caratterizzata da prominenti trabecole ventricolari sinistra, profondi recessi intertrabecolari continui con la cavità ventricolare sinistra e un sottile strato compatto. LVNC ha più comunemente ereditarietà recessiva o autosomica dominante legata all'X. I geni che codificano le proteine della funzione mitocontrale (ad esempio la taffazina) e altre proteine associate al citoscheletro (a-distrobrevina e distrofina) vengono ereditati come geni recessivi legati al sesso. Al contrario, i geni che codificano le proteine del sarcomero o le proteine del citoscheletro sono ereditati come geni autosomici dominanti. L'esistenza concomitante di ADPKD e LVNC non è frequentemente segnalata e l'associazione tra queste mutazioni geniche è sconosciuta.
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