Surrenali gessosi: una sequela di sindrome da anticorpi antifosfolipidi

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Cistanche(Herba Cistanche) è una pianta della famiglia Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongolo). Cistanche è una pianta parassita parassita sulle radici degli alberi del deserto, Haloxylon ammonium e salice. Ha bassi requisiti di suolo e acqua ed è anche noto comeginseng del deserto.

Oltre al più noto effetto afrodisiaco e di regolazione del sistema circolatorio, Cistanche ha i seguenti effetti: protezione del miocardio ischemico; abbassamento dei lipidi nel sangue, anti-aterosclerosi e anti-trombosi; riducendo la resistenza vascolare periferica, dilatando i vasi sanguigni periferici, abbassando la pressione sanguigna; proteggere il fegato, fegato anti-grasso.Antistanchezzaeffetto: Cistanche può ridurre l'attività di LDH5, sovraregolare l'espressione di NOS3 e promuovere la sintesi del glicogeno epatico, che può proteggere il fegato e favorire il recupero fisico.

DESCRIZIONE

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250pg/ml. La presenza di cortisolo sierico basso in presenza di ACTH elevato era indicativa di un primarioinsufficienza surrenalica. Successivamente, è stata eseguita una TC dell'addome per visualizzare le ghiandole surrenali, e questo ha mostrato grosse calcificazioni bilaterali che coinvolgono ilsurrenaleghiandolesu entrambi i lati suggerendo il verificarsi di una precedente emorragia surrenalica (figure 1 e 2). Inoltre, è stato eseguito un workup eziologico, che ha mostrato un tempo di protrombina normale e un prolungamento della durata del tempo di tromboplastina attivata (59s), che non si è corretto con l'aggiunta di plasma normale. Le è stata diagnosticata una sindrome da antifosfolipidi (aPL) basata sulla presenza di lupus anticoagulante e anticorpi anticardiolipina e anticorpi contro la glicoproteina beta 2 1. Altri esami del sangue eseguiti includevano un emogramma completo, che mostrava che l'emoglobina era 10 g/dL (N: 13-15g/dL), conta leucocitaria totale di 7100/mm3 (N:{9}}/mm³, l'emoglobina corpuscolare media era 25,2 pg, conta reticolocitaria del 3,09 percento, la conta differenziale mostrava il 77 percento di neutrofili, 1 percento di eosinofili, 13 percento di linfociti e monociti del 9 percento. La conta piastrinica era 1,52 lakh/mm². Il D-dimero era 233 ng/ml. In questa paziente non erano disponibili test di fibrinogeno e di aggregazione piastrinica. È stata iniziata con idrocortisone e fludrocortisone. Per APS , è stata iniziata all'enoxaparina e poi si è sovrapposta al warfarin.

L'insufficienza surrenalica primaria è la manifestazione endocrina più comune della sindrome aPL primaria, sebbene la sua prevalenza rimanga bassa. D'altra parte, l'APS viene diagnosticata in meno del 0,5 percento di tutti i pazienti con malattia di Addison. L'esatto meccanismo patogeno alla base dell'insorgenza dell'emorragia surrenale bilaterale nell'APS è in gran parte sconosciuto. Si ipotizza che la natura unica del sistema vascolare delle ghiandole surrenali con un ricco apporto arterioso e un drenaggio venoso limitato da parte di una singola vena possa predisporre alla trombosi. Oltre all'APS, le altre cause di insufficienza surrenalica primaria includonoinfiammatorioe disturbi granulomatosi come tubercolosi, istoplasmosi, adrenalina autoimmune, sindrome di Allgrove ed emorragia surrenale secondaria a sepsi, cause genetiche come mutazioni che coinvolgono il recettore dell'ACTH.

La disposizione anatomica delle ghiandole surrenali è tale che la zona fascicolare costituisce fino a tre quarti della corteccia surrenale e le sue cellule hanno un alto contenuto di colesterolo. Le membrane endosomiche e lisosomiali delle cellule che dimostrano alti tassi di traffico di lipidi sono arricchite con acido lisofosfatidico (LBPA), che è un potenziale bersaglio per gli anticorpi aPL. Gli anticorpi diretti contro l'LBPA determinano un accumulo cellulare di colesterolo e la secrezione di proteinasi lisosomiali, che attivano le cellule endoteliali, inducendo così uno stato procoagulante. Una seconda possibilità è che gli anticorpi aPL aumentino la deposizione intracellulare di colesterolo, con conseguente morte cellulare. Gli anticorpi APL potrebbero, quindi, aggregarsi localmente e alterare l'emostasi attraverso le vie sopra menzionate, provocando microtrombosi ed emorragia postinfartuale. Ulteriori meccanismi includono una maggiore espressione della molecola di adesione delle cellule vascolari-1 o della E-selectina e dell'annessina V, con conseguente trombosi.2 Nel contesto di APS con insufficienza surrenalica, oltre all'anticoagulazione, la gestione comprende la sostituzione per tutta la vita con steroidi surrenalici e l'assicurazione periodica follow-up e monitoraggio del paziente.

Punti di apprendimento

L'insufficienza surrenalica rimane la manifestazione endocrina più comune della sindrome antifosfolipidica primaria. La presenza di un tempo prolungato di tromboplastina attivata, che non si corregge con l'aggiunta di plasma normale insieme ad anticorpi anticardiolipina positivi e lupus anticoagulant nel contesto dell'insufficienza surrenalica e della calcificazione surrenalica massiccia, confermerebbe l'eziologia della sindrome antifosfolipidica primaria.

Il follow-up e il monitoraggio a lungo termine sono garantiti in tutti i pazienti.