Pubblicate le prime linee guida KDIGO sulla sindrome renale pediatrica (bozza per commenti),

Recentemente, la Kidney Disease Improving Global Outcomes Organization (KDIGO) ha pubblicato le Linee guida KDIGO 2024 per la pratica clinica per la diagnosi e il trattamento della sindrome nefrosica nei bambini (bozza per commenti) basate sulle Linee guida KDIGO 2021 per le malattie glomerulari. È stato riferito che questa è la prima volta che KDIGO ha pubblicato un’unica linea guida di pratica clinica per la diagnosi e il trattamento della sindrome nefrosica nei bambini. Inoltre, al fine di migliorare ulteriormente il significato di questa linea guida per la pratica clinica, KDIGO spera di ottenere le opinioni di più professionisti in nefrologia, pediatria e altri dipartimenti attraverso la bozza di questa linea guida.

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Questo articolo è redatto sulla base di queste linee guida (bozza per commenti, omessa in seguito) ed è diviso in quattro parti, vale a dire diagnosi, prognosi, trattamento e sindrome nefrosica resistente agli steroidi nei bambini.

diagnosi

Le condizioni diagnostiche per la sindrome nefrosica nei bambini includono due elementi: ① Proteinuria nell'intervallo nefrosico (definito come rapporto proteine/creatinina nelle urine del mattino o nelle urine delle 24 ore [UPCR] maggiore o uguale a 2 g/g o 200 mg/mmol o {{3} } e al di sopra); ② In combinazione con livelli bassi di albumina I pazienti presentano edema in presenza di anemia (albumina sierica<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Alcuni nomi propri in questo articolo hanno le seguenti definizioni:

Remissione completa: tre esami consecutivi hanno rilevato che l'urina del mattino o un UPCR 24h inferiore o uguale a 200 mg/g (0,2 g/g) o la proteinuria erano negativi.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g) ma<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Recidiva: la recidiva della sindrome nefrosica nei bambini viene solitamente valutata mediante il test delle urine, quindi la recidiva è definita come risultati del test delle urine maggiori o uguali a 3+ in 3 giorni consecutivi.

Sindrome nefrosica ormono-sensibile: remissione completa dopo 4 settimane di prednisone o prednisolone a dose standard.

Rara sindrome nefrosica recidivante:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Sindrome nefrosica con recidive frequenti: maggiore o uguale a 2 recidive ogni 6 mesi entro 6 mesi dall'esordio, o maggiore o uguale a 4 recidive ogni 12 mesi entro i 12 mesi successivi.

Sindrome nefrosica resistente agli steroidi: remissione completa non raggiunta dopo 4 settimane di prednisone giornaliero o prednisolone a dose standard.

Sindrome nefrosica ormono-dipendente: due recidive consecutive durante il trattamento con prednisone o prednisolone (dose piena o dose ridotta) o entro 15 giorni dalla sospensione del prednisone o prednisolone.

Periodo di conferma: un periodo da 4 a 6 settimane dall'inizio del trattamento con prednisone o prednisolone, durante il quale, per i pazienti con risposta solo parziale a 4 settimane, ulteriore prednisone o prednisolone orale e/o la risposta viene determinata mediante terapia pulsata con metilprednisolone per via endovenosa e un inibitore del sistema renina-angiotensina-aldosterone (RASi). I pazienti che hanno ottenuto una risposta completa alla settimana 6 sono stati definiti come late-responder. I pazienti che hanno ottenuto una risposta parziale a 4 settimane ma che non hanno raggiunto una risposta completa a 6 settimane sono stati definiti come affetti da sindrome nefrosica resistente agli steroidi.

La sindrome nefrosica con recidiva, resistenza e resistenza multipla ai farmaci agli inibitori della calcineurina (CNI) è simile alla sindrome nefrosica ormono-dipendente, recidiva e dipendente, ovvero entrambe non rispondono ai farmaci durante il periodo di conferma. , resistenza ai farmaci o recidiva.

prognosi

La prognosi dei bambini con sindrome nefrosica è meglio prevista dalla risposta del paziente al trattamento iniziale e dalla frequenza delle recidive entro 1 anno dal trattamento. Pertanto, la biopsia renale solitamente non è necessaria alla visita iniziale, ma dovrebbe essere eseguita nei bambini che sono resistenti al trattamento o che hanno un decorso clinico atipico.

trattare

1 trattamento iniziale

Consiglio dell'esperto: il trattamento iniziale prevede corticosteroidi orali per 8 settimane (somministrazione giornaliera per le prime 4 settimane e a giorni alterni per le successive 4 settimane) o 12 settimane (somministrazione giornaliera per le prime 6 settimane e a giorni alterni per le successive 6 settimane) ) (1B).

Punti pratici: La dose iniziale dovrebbe essere: prednisone orale o prednisolone 60 mg/㎡/giorno o 2 mg/kg/giorno nelle prime 4/6 settimane, la dose massima non deve superare 60 mg/giorno, e a giorni alterni nelle 4 settimane successive. /6 settimane Dosando 40 mg/㎡ o 1,5 mg/kg, la dose massima non supera i 50 mg.

2 Prevenire-anticipare la ricorrenza

Raccomandazioni degli esperti: Per i bambini con recidive frequenti e sindrome nefrosica steroide-dipendente, si raccomanda di non somministrare glucocorticoidi giornalieri di routine durante attacchi del tratto respiratorio superiore e altre infezioni per ridurre il rischio di recidive (1C).

Punti pratici: Per i bambini con ① recidive frequenti e sindrome nefrosica steroido-dipendente, durante un episodio di infezione del tratto respiratorio superiore, o ② che già assumono prednisolone a basse dosi a giorni alterni e con recidive ricorrenti correlate a infezioni o prednisone o prednisolone. storia di infezioni correlate ai feromoni, può essere preso in considerazione un trattamento giornaliero a basso dosaggio (0,5 mg/kg) con prednisone o prednisolone.

3 Trattamento delle ricadute

Consigli degli esperti:

Per i bambini con gravi reazioni avverse correlate ai glucocorticoidi e sindrome nefrosica frequentemente recidivante, così come per tutti i bambini con sindrome nefrosica dipendente dai glucocorticoidi, si raccomanda di prescrivere farmaci che riducano il dosaggio dei glucocorticoidi piuttosto che nessun trattamento o continuare la terapia con glucocorticoidi da sola (1B) .

Punti pratici:

① Il trattamento iniziale per la recidiva dovrebbe includere prednisolone 60 mg/㎡/giorno o 2 mg/kg/giorno (non superiore a 60 mg/giorno). Il farmaco può essere sospeso solo dopo che il bambino ha avuto sollievo per un periodo maggiore o uguale a 3 giorni.

② Dopo che i pazienti con sindrome nefrosica ormono-sensibile recidivante hanno raggiunto la remissione completa, ridurre il prednisone/prednisolone orale a 40 mg/m o 1,5 mg/kg (massimo 50 mg), somministrato per via orale a giorni alterni per un periodo maggiore o uguale a 4 settimane.

③ Per i bambini con sindrome nefrosica frequentemente recidivante o sindrome nefrosica ormono-dipendente senza tossicità da glucocorticoidi, lo stesso regime di glucocorticoidi può essere utilizzato per le recidive successive.

④ Idealmente, i pazienti dovrebbero raggiungere la remissione con la terapia con glucocorticoidi prima di iniziare farmaci che riducono il dosaggio di glucocorticoidi (come ciclofosfamide orale, levamisolo, MMF, rituximab o CNI). Dopo aver iniziato la terapia di riduzione dei glucocorticoidi, si raccomanda che la durata del trattamento combinato sia maggiore o uguale a 2 settimane.

In che modo Cistanche tratta le malattie renali?

Cistancheè una medicina erboristica tradizionale cinese usata da secoli per trattare varie condizioni di salute, tra cuirenemalattia. Si ricava dai fusti essiccati della Cistanche deserticola, pianta originaria dei deserti della Cina e della Mongolia. I principali componenti attivi dicistanoSonofeniletanoideglicosidi, echinacoside, Eacteoside, che hanno dimostrato di avere effetti benefici surenesalute.

La malattia renale, nota anche come malattia renale, si riferisce a una condizione in cui i reni non funzionano correttamente. Ciò può provocare un accumulo di prodotti di scarto e tossine nel corpo, portando a vari sintomi e complicazioni. Cistanche può aiutare a trattare l’asi della malattia renale attraverso diversi meccanismi.

In primo luogo, è stato scoperto che la cistanche ha proprietà diuretiche, il che significa che può aumentare la produzione di urina e aiutare a eliminare i prodotti di scarto dal corpo. Questo può aiutare ad alleviare il carico sui reni e prevenire l’accumulo di tossine. Promuovendo la diuresi, la cistanche può anche aiutare a ridurre la pressione alta, una complicanza comune delle malattie renali.

Inoltre, è stato dimostrato che la cisanche ha effetti antiossidanti. Lo stress ossidativo, causato da uno squilibrio tra la produzione di radicali liberi e le difese antiossidanti dell'organismo, gioca un ruolo chiave nella progressione della malattia renale. Aiutano a neutralizzare i radicali liberi e a ridurre lo stress ossidativo, proteggendo così i reni dai danni. I glicosidi feniletanoidi presenti nella cistanche sono stati particolarmente efficaci nell'eliminazione dei radicali liberi e nell'inibizione della perossidazione lipidica.

Inoltre, è stato scoperto che la cistanche ha effetti antinfiammatori. L’infiammazione è un altro fattore chiave nello sviluppo e nella progressione della malattia renale. Le proprietà antinfiammatorie delle Cistanche aiutano a ridurre la produzione di citochine proinfiammatorie e inibiscono l'attivazione delle vie mandatarie dell'infiammazione, alleviando così l'infiammazione nei reni.

Inoltre, è stato dimostrato che la cisanche ha effetti immunomodulatori. Nella malattia renale, il sistema immunitario può essere disregolato, portando a un’infiammazione eccessiva e a danni ai tessuti. Cistanche aiuta a regolare la risposta immunitaria modulando la produzione e l'attività delle cellule immunitarie, come le cellule T e i macrofagi. Questa regolazione immunitaria aiuta a ridurre l’infiammazione e a prevenire ulteriori danni ai reni.

Inoltre, è stato scoperto che la cistanche migliora la funzione renale promuovendo la rigenerazione dei tubi renali con le cellule. Le cellule epiteliali tubulari renali svolgono un ruolo cruciale nella filtrazione e nel riassorbimento dei prodotti di scarto e degli elettroliti. Nella malattia renale, queste cellule possono essere danneggiate, portando a un danno alla funzionalità renale. La capacità di Cistanche di promuovere la rigenerazione di queste cellule aiuta a ripristinare la corretta funzione renale e a migliorare la salute generale dei reni.

Oltre a questi effetti diretti sui reni, è stato scoperto che la cisanche ha effetti benefici su altri organi e sistemi del corpo. Questo approccio olistico alla salute è particolarmente importante nelle malattie renali, poiché la condizione spesso colpisce più organi e sistemi. È stato dimostrato che il che ha effetti protettivi sul fegato, sul cuore e sui vasi sanguigni, che sono comunemente colpiti da malattie renali. Promuovendo la salute di questi organi, la cistana aiuta a migliorare la funzione renale generale e a prevenire ulteriori complicazioni.

In conclusione, la cistanche è una medicina erboristica tradizionale cinese utilizzata da secoli per curare le malattie renali. I suoi componenti attivi hanno effetti diuretici, antiossidanti, antinfiammatori, immunomodulatori e rigenerativi, che aiutano a migliorare la funzione renale e a proteggere i reni da ulteriori danni. , la cistanche ha effetti benefici su altri organi e sistemi, rendendola un approccio olistico al trattamento delle malattie renali.