Morfologia surrenale come indicatore del controllo della malattia a lungo termine negli adulti con deficit classico di 21-idrossilasi Ⅱ

RISULTATI

Caratteristiche del paziente

Informazioni dettagliate sul gruppo di studio sono riassunte nella Tabella 1. Quarantaquattro (48,9%) dei90 pazienti con 21OHDerano uomini. Quarantasei pazienti (51,1%) avevano il tipo 21OHD con perdita di sali, mentre 44 pazienti (48,9%) avevano il tipo virilizzante semplice. Non sono state riscontrate differenze significative nei parametri biochimici e nelle dosi di glucocorticoidi tra i tipi con perdita di sale e quelli virilizzanti semplici (Tabella 2). Tutti i 90 pazienti sono stati trattati con prednisolone, due pazienti con idrocortisone e 55 con fludrocortisone. I valori mediani della dose giornaliera di glucocorticoidi/BSA e della dose di fludrocortisone/BSA erano 17,5 mg/m2 (intervallo da 5,2 a26,7) e 0,06 mg/m2 (intervallo, da 0,03 a 0,40), rispettivamente. Il livello di ACTH e androstenedione/Til rapporto era significativamente più alto nei pazienti di sesso maschile che in quelli di sesso femminile (P=0,02 e P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

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Risultati radiologici dei pazienti con 21OHD classica

Tra i 90 pazienti, 41 (45,6%) presentavano ipertrofia surrenale, 38 (42,2%) avevano un aspetto normale e 11 (12,2%) ipotrofia surrenale. Nel gruppo ben controllato, un paziente ha mostrato ipertrofia, mentre 15 e 10 pazienti avevano rispettivamente un aspetto normale e ipotrofia delle ghiandole surrenali. Nel gruppo scarsamente controllato, 40, 23 e 1 paziente hanno mostrato rispettivamente ipertrofia, aspetto normale e ipotrofia delle ghiandole surrenali. Dodici pazienti (13,3%) avevano tumori surrenalici, unilaterali in nove pazienti e bilaterali in tre pazienti. Tra questi, 11 pazienti hanno mostrato grasso evidente nelle immagini TC, confermando la presenza di mielolipoma. L'altro paziente si è presentatoadenoma surrenale. Informazioni dettagliate sui risultati radiologici di 21 pazienti con OHD sono riassunte nella Tabella 3.

Valutazione volumetrica e lineare delle ghiandole surrenali nei pazienti 21OHD e confronto con controlli sani

La media e la deviazione standard dei volumi surrenalici destro, sinistro e totale di 21 pazienti con OHD erano rispettivamente 8,5±5,5, 9,8±7,3 e 18,2±12,2 ml. Questi valori erano tutti significativamente più grandi rispetto ai controlli sani (3,5±1,0, 3,6±1,1, 7,1±2,0 mL, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 per tutti). Abbiamo ottenuto un'area sotto la curva (AUC) di 0,85 per classificare i pazienti con 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Analisi dei sottogruppi del volume surrenale nei pazienti 21OHD

Il volume surrenale tra i pazienti con 21OHD con perdita di sali e quelli con il tipo virilizzante semplice non era significativamente diverso (17,9±13,9 mL vs. 18,4±8,9 mL, P{{10}}.31). I pazienti con mestruazioni irregolari hanno mostrato volumi surrenalici significativamente più grandi rispetto a quelli con mestruazioni regolari (21,0±12,9 ml vs. 12,7±8,5 ml, P=0.009). Inoltre, i pazienti con tumori surrenalici avevano volumi surrenalici significativamente più grandi rispetto a quelli senza masse (31,8±16,1 ml contro 15,7±9,5 ml, P=0.025).

Analisi di correlazione del volume e dell'ampiezza surrenale con lo stato ormonale

Entrambi i livelli plasmatici di 17-OHP e di androstenedione erano significativamente differenti tra i gruppi in base alla morfologia surrenale (ipertrofia, aspetto normale e ipotrofia; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Il volume surrenale totale era correlato positivamente con ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA e Preg-S sia nei pazienti maschi che in quelli femminili (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Il volume surrenale totale era correlato positivamente con ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA e Preg-S sia nei pazienti maschi che in quelli femminili (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

La dose giornaliera di glucocorticoidi/BSA era correlata negativamente con il volume surrenale (r{{0}}−0.24, P=0.02), ma non mostrava alcuna correlazione significativa con l'ampiezza surrenale ( r=−0,14, P=0,19). La dose giornaliera di fludrocortisone/BSA non ha mostrato correlazioni significative

Fig. 2. Livelli plasmatici di (A) 17 -idrossiprogesterone (17-OHP) e (B) androstenedione in base alla morfologia surrenale. I pazienti con ipertrofia surrenale hanno mostrato i livelli più alti di 17-OHP e androstenedione, seguiti da quelli con ghiandole surrenali normali e ipotrofia surrenale.

Prestazioni diagnostiche del volume e dell'ampiezza surrenale per l'identificazione di pazienti 21OHD con stato ben controllato e morbilità metabolica

Il volume e l'ampiezza totale delle ghiandole surrenali hanno prodotto AUC di {{0}},87 (intervallo di confidenza al 95% [CI], da 0,78 a 0,93) e {{1{ {12}}}}.82 (IC al 95%, da 0,72 a 0,89), rispettivamente, per prevedere il gruppo biochimicamente ben controllato (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Il totalevolume surrenaleha prodotto un'AUC di {{0}} 0,67 (IC al 95%, da 0 0,56 a 0,76) per predire i pazienti con una o più morbilità metabolica (P=0 0,004) . Utilizzando un valore cut-off di 17 ml, sono state ottenute una sensibilità del 55,4% e una specificità del 76,5%.Larghezza surrenalenon ha mostrato alcun valore diagnostico significativo per predire i pazienti con morbilità metabolica (AUC, {{0}},57; IC al 95%, da 0, da 0,46 a 0,67; P=0,29) . L'AUC del volume surrenale era significativamente più alta di quella dell'ampiezza surrenale (P=0.03).

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