Nefropatia da IgA dalla manifestazione alla diagnosi e al trattamento

La nefropatia da IgA (IgAN) è una malattia glomerulare primaria comune in tutto il mondo e una causa essenziale della malattia renale allo stadio terminale (ESRD) in Cina. Dal 20 al 40 percento dei pazienti con IgAN muore entro 10-20 anni dall'inizio della progressione verso l'ESRD. Si possono vedere la velocità e il danno della progressione delle IgAN. Pertanto, la diagnosi tempestiva e il trattamento di intervento sono di grande importanza per i pazienti con IgAN.

Fare clic su Herba Cistanche per le malattie renali

1. Patogenesi di IgAN

L'IgA è una proteina che combatte le infezioni che, una volta depositata nel tessuto renale, può causare la fuoriuscita di globuli rossi e proteine ​​dai vasi sanguigni renali nelle urine. Dopo 10-20 anni, a causa del continuo danno al tessuto renale, può svilupparsi un'insufficienza renale completa.

Clinicamente, lgAN è generalmente considerata una malattia immunogenica o mediata da complessi immuni. Ciò significa che sebbene la disfunzione immunitaria non causi direttamente la malattia, svolge un ruolo speciale nella sua insorgenza e sviluppo, causando infine una risposta infiammatoria glomerulare diffusa e formando IgAN.

2. Manifestazioni cliniche di IgAN

Poiché l'IgAN ha molteplici manifestazioni patologiche, le caratteristiche cliniche sono piuttosto diverse, ma le immagini cliniche principali sono l'ematuria e la proteinuria.

(1) Ematuria. Quando si verifica un'ematuria macroscopica, l'urina è rossa o marrone scuro, con torbidità fumosa.
(2) Proteinuria. Durante lgAN, l'aumento della perdita di proteine ​​urinarie, soprattutto se continua ad aumentare, di solito indica una prognosi infausta. Se la perdita di proteine ​​è elevata, ad esempio superiore a 3 g/die, può essere scatenata la sindrome nefrosica.
(3) Fatica. La maggior parte dei pazienti manifesta affaticamento, a volte grave, e sintomi clinici come mal di gola, mal di testa, dispnea, perdita di appetito, pelle secca, pallore e debolezza. Questo disagio e l'apparente stanchezza possono durare per diverse ore.
(4) Sintomi simil-influenzali. Durante lgAN, l'ematuria macroscopica può essere accompagnata da sintomi simil-influenzali. Il paziente avverte malessere generale (dolore e letargia), febbre, lombalgia e dolori muscolari. Sebbene alcuni pazienti presentino tutti i suddetti sintomi, non sono accompagnati da ematuria.
(5) Reazioni allergiche. Nella patogenesi dell'lgAN, le reazioni allergiche sono spesso miste. Molti pazienti sono soggetti a prurito e ampie aree di orticaria, che sono correlate alla deposizione di IgA.

3. Diagnosi differenziale di IgAN

(1) 4-fase del processo. Quando il paziente presenta sintomi come ematuria, proteinuria ed edema e si sospetta IgAN

Per prima cosa, fai un test delle urine
Seguito da esami del sangue di routine e test di funzionalità renale
Di nuovo, esame ecografico B del rene

Se i risultati di questi tre test non possono diagnosticare IgAN, è necessaria una biopsia renale in questo momento. La diagnosi di IgAN deve essere basata sulla biopsia renale. Solo quando si osservano depositi granulari di IgA nel mesangio glomerulare può essere confermato come IgAN.

(2) 1 identificazione. Nel processo diagnostico di IgAN, deve essere differenziato dalla glomerulonefrite acuta post-streptococcica, dalla porpora allergica e dalla nefrite da porpora allergica.

4. Piano di trattamento IgAN

(1) Ottimizzare le cure di supporto. IgAN dovrebbe avviare una terapia di supporto ottimale, compresi i cambiamenti dello stile di vita, la gestione della pressione arteriosa e l'intervento sul rischio cardiovascolare. Per i pazienti con quantità di proteine ​​urinarie di 24-ora > 0.5 g, indipendentemente dal fatto che siano affetti da ipertensione, per il trattamento sono raccomandati gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina o i bloccanti del recettore dell'angiotensina II. Allo stesso tempo, nuovi farmaci di terapia di supporto ottimizzati, inibitori del cotrasportatore sodio-glucosio 2 e antagonisti del recettore dell'endotelina, hanno ottenuto determinati risultati nel trattamento dell'IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >Dovrebbero essere somministrati 1 g/die, 6 mesi di terapia con glucocorticoidi. Gli studi hanno confermato che la terapia orale con glucocorticoidi può ridurre la proteinuria nei pazienti con IgAN e ridurre il rischio di sviluppare ESRD. I risultati dello studio 2022 TESTING hanno fornito un regime ormonale a dose ridotta: 0,4 mg/(kg·d), la dose massima è 32 mg/d e la dose viene gradualmente ridotta di 4 mg ogni mese per un corso da 6 a 9 mesi. Inoltre, il regime di corticosteroidi a basso dosaggio combinato con sulfamidici per prevenire l'infezione può ridurre l'incidenza di gravi reazioni avverse di oltre il 70%.

(3) Trattamento immunosoppressore. Per alcuni pazienti gravemente malati è necessaria una "terapia d'urto" con metilprednisolone per via endovenosa ad alte dosi. Tuttavia, per i pazienti lievi, i corticosteroidi orali come il prednisone sono generalmente raccomandati per stabilizzare la membrana basale glomerulare e prevenire il passaggio di grandi proteine ​​molecolari. Generalmente, il prednisone viene assunto una volta al mattino o la mattina successiva per ridurre al minimo le reazioni avverse. Inoltre, gli agenti citotossici chemioterapici tumorali come la ciclofosfamide e alcuni farmaci usati per prevenire il rigetto nei trapianti di organi come l'azatioprina e la ciclosporina hanno forti effetti immunosoppressivi e possono essere usati per trattare l'lgAN.

Inoltre, ci sono farmaci mirati localmente che modulano l'immunità della mucosa IgAN, come:

Nuova forma farmaceutica di budesonide
Potenziali inibitori dei TLR-9 come l'idrossiclorochina
Bloccanti del fattore di attivazione delle cellule B come Tetacept
Inibitori della via del complemento come Iptacopan e Narsoplimabdeng
Questi farmaci possono trattare le IgAN in una certa misura.

per ulteriori informazioni:ali.ma@wecistanche.com