Carcinoma renale chiaro metastatico che imita il cancro alla tiroide anaplastico: rapporto di un caso
Mar 06, 2022
Astratto
Metastaticorenalecarcinoma a cellule della tiroide è una diagnosi istopatologica rara ma aggressiva, che spesso può essere omessa dal differenziale clinico iniziale. Ciò è in parte dovuto al lungo periodo di latenza tra l'inizialerenaleprimaria e comparsa di malattia metastatica, accoppiata con biopsie di aspirazione con ago. Presentiamo qui un caso interessante di una cellula chiara metastaticarenale-carcinoma a cellule che imita una neoplasia tiroidea primitiva aggressiva, 10 anni dopo nefrectomia per arenaleprimario, evidenziando le principali considerazioni diagnostiche e gestionali.
Parole chiave:carcinoma tiroideo, carcinoma renale metastatico, immunoterapia, renale
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Una donna Cree di 70-anni, nota per sindrome metabolica, gozzo multinodulare e cellule chiare sinistrerenale-stato di carcinoma a cellule (ccRCC) post nefrectomia e surrenectomia nel 2011, è stato visto per la prima volta nell'ospedale comunitario per distress respiratorio e stato mentale alterato (Glasgow Coma Scale 3). È stata intubata al pronto soccorso e trasferita al nostro centro di cure quaternarie con una diagnosi di lavoro di un presunto evento cardiaco. Il cateterismo cardiaco urgente ha rivelato coronarie normali, quindi non ha richiesto alcun intervento. Un'angiografia con tomografia computerizzata (TC) del torace ha dimostrato aree di consolidamento multifocali a chiazze e opacità a vetro smerigliato coerenti con la polmonite multifocale, nonché una grande massa di 5,7 × 4,1 cm nel lobo destro della tiroide, che potenzialmente causa la compromissione delle vie aeree a livello dell'ingresso toracico. Il suo team primario ha iniziato il trattamento per la pneumosepsi e ha consultato il nostro servizio per le indagini in corso e la gestione della massa tiroidea.
All'esame, il paziente presentava una massa tiroidea solida sul lato destro che causava una deviazione sinistra della trachea. All'ecografia, è apparso iperecogeno/isoechoicandill-definito, apparentemente fondendosi con il parenchima circostante eterogeneo. Il nostro team ha tentato di ottenere una diagnosi tissutale; tuttavia, i tentativi di biopsia aspirato con ago sottile (FNAB) hanno prodotto Bethesda I (× 3) e Bethesda III (× 2). Mentre abbiamo discusso una biopsia con ago centrale con i nostri radiologi interventisti, hanno deciso di ripetere un FNAB poiché la tiroide appariva significativamente vascolare. Durante incontri interdisciplinari, abbiamo deciso di eseguire una biopsia a cuneo della massa tiroidea a fini diagnostici, seguita da una tracheotomia aperta a causa della sua significativa tracheomalacia e della tempistica non prevedibile per l'estubazione. Prima dell'intervento chirurgico è stata richiesta una TC di follow-up del collo e del torace, che ha dimostrato che la massa ora si estende alla superficie posteriore della trachea superiore, attraverso la linea mediana, e circonda la trachea di circa 270 gradi (Figura 1). Si è verificata un'invasione del lume tracheale con la massa che circondava il tubo endotracheale e preoccupazione per l'invasione della cartilagine a livello della cartilagine cricoidea destra. Inoltre, c'erano più piccoli noduli polmonari bilaterali, che in precedenza erano oscurati da focolai di consolidazione e relativi a metastasi. Una scansione con tomografia a emissione di positroni (PET) ha mostrato che la massa tiroidea era significativamente ipermetabolica (SUV=5.1), mentre i noduli polmonari avevano solo un assorbimento non specifico di basso grado (SUV=3.8). La principale diagnosi differenziale era il cancro anaplastico della tiroide (ATC) data la rapida progressione, l'invasività e il comportamento aggressivo di questa massa.
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Intraoperatoriamente, il paziente ha iniziato a sanguinare eccessivamente dal sito di resezione a cuneo. L'emostasi è stata infine ottenuta utilizzando una combinazione di cauterizzazione, legatura di sutura dei bordi tiroidei recisi e vari agenti emostatici tra cui una matrice emostatica di gelatina e trombina. La perdita totale di sangue è stata di circa 2 L, rendendo necessaria la sostituzione con diverse trasfusioni di sangue. La tracheostomia è stata rinviata ed è stata ritrasferita in terapia intensiva in condizioni stabili. La settimana successiva è stata eseguita una tracheostomia percutanea al letto del paziente senza complicazioni.
La patologia chirurgica della resezione dell'istmo ha dimostrato che un nodulo bianco e un ccRCC metastatico sono stati identificati all'interno della ghiandola tiroidea e dei tessuti peritiroidei (Figura 2). Il fuoco più grande misurava 1,6 cm, con angioinvasione. L'immunoistochimica ha mostrato positività per RCC, CA-IX e Pax8, positività focale per EMA e negativa per tireoglobulina, tovagliolo, CK7 e CK20; pertanto, il profilo immunoistochimico supporta la diagnosi di ccRCC invasivo piuttosto che di neoplasia tiroidea primitiva. Data la natura estremamente vascolare di questo tumore tiroideo e l'alto rischio di emorragia, è stato ritenuto chirurgicamente non resecabile. Il nostro team di oncologia medica ha iniziato il trattamento con un inibitore della tirosin-chinasi, axitinib, seguito da una prova di un anticorpo monoclonale IgG4 umanizzato altamente selettivo chiamato pembrolizumab.
Discussione
La ghiandola tiroidea è una sede rara per lo sviluppo di malattie metastatiche. 1 Uno studio di autopsie su più di mille pazienti deceduti con tutti i tipi di tumori disseminati nel tentativo di identificare siti secondari di malattie isolate metastasi alla tiroide in meno del 5% dei pazienti. 2 In una revisione di 10-anno, i tumori solidi metastatici della tiroide comprendevano il 0,13% dei noduli tiroidei resecati. 3 I tumori della mammella e del polmone sono stati storicamente il tumore maligno più comune che ha metastatizzato la tiroide. 4-6 Tuttavia, in una recente revisione, il ccRCC ha superato quest'ultimo, rappresentando il 48,1% della malattia metastatica della tiroide.
Una sfida nella diagnosi di RCC metastatico deriva dal lungo periodo di latenza che segue la diagnosi iniziale del tumore maligno primario e la comparsa della malattia metastatica. Le metastasi tiroidee della nostra paziente sono state diagnosticate 10 anni dopo il suo primariorenale-diagnosi del cancro cellulare. Allo stesso modo, una recente revisione sistematica ha mostrato che il tempo per il rilevamento delle metastasi tiroidee dell'RCC varia da diverse settimane a 31 anni. 1,7 La presentazione ritardata e segni e sintomi non specifici quindi spesso portano i medici a considerare prima la malattia tiroidea primaria. Per l'analisi di tutti i noduli tiroidei, le linee guida suggeriscono FNAB per il primo tentativo di diagnosi. 8 Tuttavia, FNAB per i tumori tiroidei aggressivi è stato impegnativo e soggetto a variabilità nella diagnosi di successo. 9 Mentre la FNAB può diagnosticare il cancro indifferenziato della tiroide, l'emorragia tumorale, la necrosi o la fibrosi eccessiva possono causare un campionamento inadeguato. 10,11 Studio Ina2017 dalla Corea che indagava su FNAB tiroidea vs biopsia dell'ago centrale per diagnosticare RCC metastatico, FNAB non ha avuto grande successo. Solo uno dei nove FNAB in 8 noduli (11%) è stato in grado di confermare l'RCC metastatico, mentre tutte le biopsie dell'ago centrale hanno confermato l'RCC metastatico. 12 In una revisione sistematica in cui 65 pazienti sono stati sottoposti a FNAB tiroidea, la citologia con FNAB è risultata diagnostica in 25 casi, ma non diagnostica o non confermativa in 40 casi. 1
La nostra prima temuta diagnosi era il cancro della tiroide indifferenziato, o ATC, a causa della rapida progressione e della natura invasiva della massa. Dato il quadro clinico e la preoccupazione radiologica per il lume tracheale e l'invasione cartilaginea, abbiamo insistito sulla diagnosi dei tessuti e abbiamo cercato un intervento chirurgico di emergenza. Sebbene non avesse ATC, la sua prognosi è ancora riservata. È stata stratificata a rischio come "povera" sull'International MetastaticRenalePunteggio di rischio del consorzio del database del carcinoma cellulare, che equivale a una sopravvivenza mediana di 7,8 mesi. 1
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Ci sono diversi trattamenti per l'RCC tastatico. La chirurgia non è curativa ma può prolungare la sopravvivenza nei pazienti con malattia metastatica della tiroide. C'è un tasso di sopravvivenza stimato di 5-anni di circa il 50 percento con l'escissione chirurgica. 14 Tuttavia, dato che aveva metastasi disseminate e una malattia non resecabile, lo standard di cura di prima linea è il trattamento con pembrolizumab e axitinib. 15 Infatti, il recente studio di fase 3, pubblicato sul New England Journal of Medicine and the Lancet, ha dimostrato che il trattamento con pembrolizumab più axitinib ha determinato una sopravvivenza globale significativamente più lunga, una sopravvivenza libera da progressione e un tasso di risposta obiettiva più elevato rispetto al trattamento con sunitinib, un altro recettore tirosin-chinasi approvato per l'uso per RCC metastatico. Con pembrolizumab più axitinib, il tasso di sopravvivenza globale stimato a 24 mesi può raggiungere il 74,4% (IC 95%:69.9-78.2) 16,17
Conclusione
Presentiamo il raro caso di ccRCC metastatico alla tiroide che imitava clinicamente l'ATC ed è stato trattato con una combinazione di pembrolizumab e axitinib. Questo caso insolito di massa tiroidea aggressiva e in rapida progressione diagnosticata come metastasi RCC sulla patologia finale serve come una trappola e ricorda che è stato documentato che questa entità si ripresenta anche dopo 31 anni di latenza e imita tumori maligni tiroidei primari. 1 Questo caso aumenta ulteriormente la limitazione diagnostica della FNAB per la malattia metastatica della tiroide, per la quale spesso è necessaria la biopsia tissutale.
