Una rara malformazione renale accompagnata da grave ipotensione, potrebbe salvare la vita del bambino!

L'agenesia renale bilaterale (BRA) è una malformazione congenita fatale causata dall'incapacità di entrambi i reni di svilupparsi normalmente durante le prime fasi dello sviluppo embrionale. Nonostante i progressi nel trattamento fetale e neonatale, la morbilità e la mortalità nei neonati con BRA congenito rimangono elevate.

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Allo stesso tempo, i bambini affetti da BRA possono presentare complicanze da grave ipotensione e i vasopressori tradizionali possono sviluppare resistenza. Recentemente, PEDIATRICS ha pubblicato un caso clinico su bambini affetti da BRA [1], indicando che l’angiotensina II potrebbe diventare una nuova opzione per il trattamento dell’ipotensione refrattaria nei neonati con BRA.

Dopo che a una donna incinta è stato diagnosticato prenatalmente un BRA nel feto, i medici hanno eseguito una serie di amnioinfusioni secondo il protocollo di prova sul trattamento fetale dell'insufficienza renale intraamniotica (NCT 03101891).

La donna incinta ha ricevuto 11 amnioinfusioni tra l'età gestazionale stimata (EGA) di 22 e 31 settimane. La donna incinta ha sviluppato una rottura della membrana fetale a 31+1 settimane e ha ricevuto un trattamento con betametasone. Poi, a 33+0 settimane, la donna incinta ha dato alla luce con successo un bambino attraverso un taglio cesareo.

Il bambino necessitava di ventilazione oscillatoria ad alta frequenza e terapia con ossido nitrico a causa dell'ipoplasia dell'arteria polmonare, dell'ipertensione polmonare e della sindrome da distress respiratorio. Il giorno successivo, il medico ha iniziato a utilizzare Aqaudex (un nuovo tipo di semplice dispositivo di ultrafiltrazione) sul bambino per la terapia sostitutiva renale. L'ecografia cranica iniziale del bambino mostrò un'emorragia di grado III sul lato sinistro del ventricolo, accompagnata da un ingrossamento ventricolare. Al decimo giorno di trattamento, il bambino è stato separato dal tubo dell'ossigeno e ha mostrato ipossia intermittente, richiedendo una tempestiva integrazione di ossigeno. Durante il trattamento, il bambino ha ricevuto anche trattamenti regolari di dopamina e vasopressina e occasionali iniezioni di midodrina.

A 3 mesi di età, il bambino ha sviluppato ipotensione intermittente nonostante il trattamento con midodrina e Aqaudex quotidiano. I medici lo hanno trattato con fenobarbital, fosfenitoina e levetiracetam, ma la sua ipotensione è peggiorata e ha sviluppato crisi focali che sono progredite fino allo stato epilettico entro 24 ore.

I medici hanno esaminato le cause infettive del bambino, compresa l'analisi del liquido cerebrospinale e l'ecografia intracranica, e non hanno trovato prove di emorragia cerebrale o idrocefalo. Vale la pena ricordare che la precedente ipotensione intermittente del bambino persisteva e, dopo la misurazione, la pressione sanguigna sistolica (DBP) era compresa tra 40 e 50 mmHg e la pressione arteriosa media (MAP) era compresa tra 25 e 35 mmHg.

Il bambino ha ricevuto rianimazione con fluidi ed è stato ripreso il trattamento con idrocortisone, insieme a infusioni di dopamina, vasopressina ed epinefrina. La saturazione di ossigeno nel sangue cerebrale del bambino è stata monitorata al 30%-50% (in precedenza al 50%-70%), la saturazione del sangue corporeo (fianco) era all'80% e l'indice di perfusione (PI) era intermittente inferiore all'1%.

A causa dell'ipotensione refrattaria del bambino, il medico ha iniziato a iniettare angiotensina II a 1,25 ng/kg/min il 5° giorno di trattamento e l'ha titolata a 40 ng/kg/min nei successivi 4 giorni. Ridurre lentamente il dosaggio entro pochi giorni e interrompere l'uso. Allo stesso tempo, durante l'uso dell'angiotensina II, viene integrata l'infusione continua di eparina per prevenire la trombosi.

Si è scoperto che il paziente inizialmente necessitava di idrocortisone (2 mg/kg) ogni 6 ore, iniezione della dose massima di dopamina 13 mcg/kg/min, vasopressina 0, 7 mU/kg/min ed epinefrina 0. 5 mcg/kg/min. Dopo la somministrazione di angiotensina II, tutti i movimenti pressori sono stati interrotti con successo senza una significativa diminuzione della MAP.

Il bambino è stato trattato con angiotensina II e alla fine si è ripreso ed è stato dimesso.

Il BRA è una malattia rara nello sviluppo fetale che nuoce gravemente alla salute del feto. L'ecografia che mostra oligoidramnios è spesso indicativa di BRA. Sebbene la causa esatta sia sconosciuta, il BRA è associato a mutazioni in molti geni dello sviluppo renale.

Il BRA può essere una singola malattia o può essere un cambiamento patologico in alcune sindromi, come l'eredità legata all'X, l'eredità autosomica recessiva o l'eredità autosomica dominante.

Durante il periodo embrionale, i reni primitivi comprendono il pronefro, il mesonefro e il metanefro. Durante lo sviluppo, la maggior parte del pronefro e del mesonefro degenerano uno dopo l'altro. I tubuli mesonefrici sono collegati ai dotti pronefrici per formare i dotti di Wolff e le gemme ureterali crescono posteriormente. Cresce nel rene e induce la formazione di metanefro.

L'assenza di un rene è generalmente dovuta all'incapacità del dotto mesonefrico di far crescere le gemme ureterali, non riuscendo così a indurre i primordi metanefrici a differenziarsi in metanefro. Pertanto, il bambino non produce urina o l'urina prodotta non può essere scaricata nella cavità amniotica, causando oligoidramnios o addirittura assenza di liquido amniotico, con conseguente ipoplasia polmonare, che è la principale causa di morte neonatale.

I feti affetti da BRA di solito muoiono entro un breve periodo dopo il parto. Affinché il feto possa nascere senza intoppi, l'amnioinfusione viene solitamente somministrata dopo la diagnosi prenatale per evitare di influenzare la circolazione del liquido amniotico. La terapia di infusione intraamniotica utilizza un ago da puntura per iniettare una quantità adeguata di soluzione salina nella cavità amniotica attraverso l'addome sotto la guida degli ultrasuoni B per migliorare la condizione dell'oligoidramnios. È un metodo sicuro, economico ed efficace.

Altri modi per ricostituire rapidamente il liquido amniotico includono:

Assumi molti liquidi

Puoi aumentare il liquido amniotico bevendo molta acqua. Bere 2000 ml di acqua entro 2 ore può aumentare la quantità di liquido amniotico in un breve periodo, ma la quantità di liquido amniotico diminuirà dopo un po' di tempo e non potrà durare a lungo.

Infusione e ossigenazione

Quando la situazione di liquido amniotico basso è grave, l'infusione deve essere effettuata immediatamente per aumentare rapidamente il liquido amniotico e l'ossigeno deve essere integrato immediatamente. Ciò può aumentare la quantità di liquido amniotico e impedire che il feto sia ipossico a causa del basso livello di liquido amniotico.

Rifornire il sangue

Molte donne incinte soffrono di liquido amniotico insufficiente a causa del volume sanguigno insufficiente. Un volume di sangue materno insufficiente porta a un volume di sangue insufficiente nel feto, che influenza indirettamente la circolazione del liquido amniotico e porta a un liquido amniotico insufficiente.

Vale la pena notare che prima di eseguire questi trattamenti è necessario effettuare una valutazione completa e il trattamento deve essere effettuato sotto stretto monitoraggio per prevenire il verificarsi di reazioni allergiche, tendenza al sanguinamento, parto prematuro, aborto spontaneo, infezioni e altri eventi avversi. reazioni.

Presta attenzione alle complicazioni, i nuovi trattamenti devono essere esplorati e decisi!

Inoltre, a causa del sottosviluppo dei reni, la loro funzione è danneggiata, con conseguenti complicazioni come uno squilibrio del metabolismo dell’acqua e del sale, una riduzione del volume del sangue, una riduzione della gittata cardiaca e ipotensione, che richiedono un trattamento tempestivo.

Nel caso di cui sopra, il bambino con BRA che aveva ipotensione è stato trattato con successo dopo aver utilizzato l'angiotensina II. Risalendo all'origine, quando l'enzima di conversione dell'angiotensina agisce sull'angiotensina I, viene rilasciata l'angiotensina II endogena, che ha un effetto vasocostrittore e può aumentare la MAP. Tuttavia, viene metabolizzato nel plasma e negli organi principali da esterasi non specifiche e ha una breve emivita.<1 minute).

Il tono vascolare alterato e i livelli ridotti di angiotensina II sono ragionevoli nei neonati con BRA. In generale, i pazienti senza reni hanno livelli più bassi di renina e di angiotensina I, che impedisce il rilascio di angiotensina II. Attualmente, un gran numero di studi hanno dimostrato che l’angiotensina II è più efficace nel trattamento dell’ipotensione (inclusa l’ipotensione refrattaria) negli adulti e nei bambini più grandi.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mmHg entro 3 ore dal trattamento con angiotensina II, rispetto ai pazienti trattati con placebo. Nel 23% dei pazienti sono stati segnalati meno eventi avversi gravi nel gruppo di trattamento. Inoltre, ci sono due casi clinici che descrivono l'uso dell'angiotensina II nei bambini.

Tuttavia, i bambini nei casi descritti in questo articolo erano neonati e prima non erano stati riportati studi rilevanti. Non è chiaro quando l’angiotensina II sia utile nei pazienti con BRA e ipotensione refrattaria. Sono necessarie ulteriori ricerche sugli effetti sinergici di farmaci specifici come l’ormone antidiuretico o l’idrocortisone, il momento ottimale per iniziare l’angiotensina II, i metodi di monitoraggio degli effetti del trattamento e le raccomandazioni per la sospensione del farmaco.

In conclusione, l’angiotensina II è migliorata bene in un bambino critico con BRA e ipotensione refrattaria. Per determinare il metodo, i tempi e l’efficacia ottimali di questa terapia nei neonati, sono necessarie ulteriori ricerche per esplorarla e verificarla. Tuttavia, vale la pena ricordare che il successo del trattamento di questo bambino fornisce nuove indicazioni per il trattamento del BRA accompagnato da ipotensione refrattaria.

In che modo Cistanche tratta le malattie renali?

La Cistanche è una medicina erboristica tradizionale cinese utilizzata da secoli per trattare varie condizioni di salute, comprese le malattie renali. Si ricava dai fusti essiccati della Cistanche deserticola, pianta originaria dei deserti della Cina e della Mongolia. I principali componenti attivi della cistanche sono i glicosidi feniletanoidi, l'echinacoside e l'acteoside, che hanno dimostrato di avere effetti benefici sulla salute dei reni.

La malattia renale, nota anche come malattia renale, si riferisce a una condizione in cui i reni non funzionano correttamente. Ciò può provocare un accumulo di prodotti di scarto e tossine nel corpo, portando a vari sintomi e complicazioni. Cistanche può aiutare a trattare l’asi della malattia renale attraverso diversi meccanismi.

In primo luogo, è stato scoperto che la cistanche ha proprietà diuretiche, il che significa che può aumentare la produzione di urina e aiutare a eliminare i prodotti di scarto dal corpo. Questo può aiutare ad alleviare il carico sui reni e prevenire l’accumulo di tossine. Promuovendo la diuresi, la cistanche può anche aiutare a ridurre la pressione alta, una complicanza comune delle malattie renali.

Inoltre, è stato dimostrato che la cisanche ha effetti antiossidanti. Lo stress ossidativo, causato da uno squilibrio tra la produzione di radicali liberi e le difese antiossidanti dell'organismo, gioca un ruolo chiave nella progressione della malattia renale. Aiutano a neutralizzare i radicali liberi e a ridurre lo stress ossidativo, proteggendo così i reni dai danni. I glicosidi feniletanoidi presenti nella cistanche sono stati particolarmente efficaci nell'eliminazione dei radicali liberi e nell'inibizione della perossidazione lipidica.

Inoltre, è stato scoperto che la cistanche ha effetti antinfiammatori. L’infiammazione è un altro fattore chiave nello sviluppo e nella progressione della malattia renale. Le proprietà antinfiammatorie delle Cistanche aiutano a ridurre la produzione di citochine proinfiammatorie e inibiscono l'attivazione delle vie mandatarie dell'infiammazione, alleviando così l'infiammazione nei reni.

Inoltre, è stato dimostrato che la cisanche ha effetti immunomodulatori. Nella malattia renale, il sistema immunitario può essere disregolato, portando a un’infiammazione eccessiva e a danni ai tessuti. Cistanche aiuta a regolare la risposta immunitaria modulando la produzione e l'attività delle cellule immunitarie, come le cellule T e i macrofagi. Questa regolazione immunitaria aiuta a ridurre l’infiammazione e a prevenire ulteriori danni ai reni.

Inoltre, è stato scoperto che la cistanche migliora la funzione renale promuovendo la rigenerazione dei tubi renali con le cellule. Le cellule epiteliali tubulari renali svolgono un ruolo cruciale nella filtrazione e nel riassorbimento dei prodotti di scarto e degli elettroliti. Nella malattia renale, queste cellule possono essere danneggiate, portando a un danno alla funzionalità renale. La capacità di Cistanche di promuovere la rigenerazione di queste cellule aiuta a ripristinare la corretta funzione renale e a migliorare la salute generale dei reni.

Oltre a questi effetti diretti sui reni, è stato scoperto che la cisanche ha effetti benefici su altri organi e sistemi del corpo. Questo approccio olistico alla salute è particolarmente importante nelle malattie renali, poiché la condizione spesso colpisce più organi e sistemi. È stato dimostrato che il che ha effetti protettivi sul fegato, sul cuore e sui vasi sanguigni, che sono comunemente colpiti da malattie renali. Promuovendo la salute di questi organi, la cistana aiuta a migliorare la funzione renale generale e a prevenire ulteriori complicazioni.

In conclusione, la cistanche è una medicina erboristica tradizionale cinese utilizzata da secoli per curare le malattie renali. I suoi componenti attivi hanno effetti diuretici, antiossidanti, antinfiammatori, immunomodulatori e rigenerativi, che aiutano a migliorare la funzione renale e a proteggere i reni da ulteriori danni. Cistanche apporta benefici ad altri organi e sistemi, rendendolo un approccio olistico al trattamento delle malattie renali.